දරුවන් කෙරේ ඇති වන බොහොමයක් රෝග තත්ත්ව පිළිබඳව දැනුවත් වීමට මව්වරුන් උනන්දු වන්නේ ඒ දැනුවත් බව දරුවාගේ යම් අසනීප තත්ත්වයකදී වැදගත් විය හැකි බව දන්නා නිසයි. ඇතැම් මව්වරුන් අසා තිබූ පරිදි දරුවන්ට අක්මාව අශ්‍රිතව ඇති විය හැකි රෝග තත්ත්ව මොනවාද ඒවැනි තත්ත්වවලදී දරුවෙක් පෙන්නුම් කරන ලක්ෂණ ,රෝග තත්ත්වය හඳුනා ගන්නා ආකාරය ගැන පැහැදිලි කිරීම වැදගත්ය. ළමා කාලයේදී ඇති වන අක්මාව හා සම්බන්ධ විවිධ රෝග තත්ත්වයන් පවතින අතර ඒවා අක්මා රෝග ලෙස පොදුවේ හඳුන්වයි.
දරුවන්ට ඇති වන අක්මා රෝග
- තීව‍්‍ර අක්මා අකරණීය – Acute liver failure
මෙය හදිසියේ එක්වර මතවන කලාතුරකින් ඇතිවන දරුණු තත්ත්වයකි.. මෙහිදී අක්මා සෛල හදිසියේ මිය යාමක් හෝ අක්මා සෛලවල ක‍්‍රියාකාරීත්වයේ ඇණ හිටීමක් සිදු වේ. දින කිහිපයක සිට සති කිහිපයක් අතර කාලයේදී ඇති විය හැක.
මේ තත්ත්වය සඳහා ආසාධන/පරිවෘත්තීය රෝග/ස්වයං ප‍්‍රතිශක්තීකරණ රෝග/රුධිර සෛල අසාමාන්‍යතා/ඖෂධ/පැරසිටමෝල් අධි මාත‍්‍රාව/වස විස/වෙනත් රෝගයක අතුරු ආබාධ සහ විශාදය සඳහා ගන්නා ඖෂධ හේතු විය හැකිය.
එසේම මෙහිදී උදර වේදනාව/ඔක්කාරය හා වමනය/බර අඩුවීම/කහ පැහැ වීම/රුධිරය කැටි ගැසීම අඩුවීම/රුධිරයේ සීනි ප‍්‍රමාණය අඩුවීම (Hypoglycemia)/ ශරීරයේ පවතින ඉදිමුම් ස්වභාවය (උදරය හා හෘදය)/මොළයේ ක‍්‍රියාකාරීත්වයේ වෙනස්කම් (ධාරණ ශක්තිය හීනවීම, නොසන්සුන් බව, නිදිමත ගතිය, සිහි තත්ත්වයේ වෙනස්කම්) වැනි ලක්ෂණ පෙන්නුම් කළ හැකිය.
රෝග විනිශ්චය සඳහා සිදුකරන පරීක්‍ෂණ
- රුධිර පරීක්‍ෂණ – අක්මා ක‍්‍රියාකාරීත්වය (LET), රුධිර කැටි ගැසීම හා සම්බන්ධ පරීක්‍ෂණ (BT/CT, Pt/INR, APTT/PT)
- මුත‍්‍රා පරීක්‍ෂණ
- X-ray
- Scan
- අක්මා ජෛවීක්‍ෂාව (Liver biopsy)
තීව‍්‍ර අක්මා අකරණීය (Acute liver failure) තත්ත්වයේදී ඇති විය හැකි සංකූලතා
- අසාමාන්‍ය රුධිර කැටි ගැසීම
- ආසාධන
- Encephalopathy – අක්මාව විෂ හරණය කිරීමට නොහැකි වීමෙන් ඒවා රුධිරයට එකතු වී මොළයේ ඉදිමුම ඇති කරයි. ඒ හේතුවෙන් නොසන්සුන් බව, සිහි මද බව ඇති විය හැකිය.
2) Alagille Syndrome
ජානමය බලපෑමක් නිසා කලාතුරකින් ඇති වන ඉතා කුඩා අවධියේදී හඳුනා ගත හැකි රෝගයක් වන මෙය හේතුවෙන් අක්මාව, වකුගඩු, හෘදය, ඇස්, මුහුණ, අස්ථි ආදී විවිධ කොටස් වලට බලපෑම් ඇති විය හැකිය. මෙම රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ පුද්ගලයාගෙන් පුද්ගලයාට වෙනස් වන අතර එකම පවුලේ සාමාජිකයන් අතර රෝගය ඇති වුවද එහි ලක්ෂණ එකිනෙකාට වෙනස් වේ.
Alagille Syndrome ලක්ෂණ
- අක්මාවේ අසාමාන්‍යතා – සාමාන්‍ය ප‍්‍රමාණයට වඩා ප‍්‍රනාලය කුඩා වීම
පිත්ත ප‍්‍රනාලය මගින් අක්මාවේ සිට පිත්තාශය හා අන්තක දක්වා පිත ගෙන යයි. මේ නිසා මෙම ප‍්‍රනාලය කුඩා වීමෙන් අක්මාවේ පිත රැඳී තිබීමෙන් අක්මාවට හානි වේ. මෙවිට කහපැහැ (Jaundice) වීමේ තත්ත්වයන් ඇති වන අතර ඇස්වල මුදු කොටස, සම කහපාට වේ. අක්මාවේ අසාමාන්‍යතා නිසා මේදය හා පෝෂක උරා ගැනීම දුර්වල වේ. මේ හේතුවෙන් දරුවාගේ වර්ධනය හා සංවර්ධනය සෙමින් සිදු වේ. මේ නිසා මේදය සම යට තැන්පත් වීමෙන් සම යට ගෙඩියක (mass) ස්වරූපයක් දිස් වේ.
- මුහුණේ පෙන්වන ලක්ෂණ
දරුවාගේ නළල ඉදිරියට නෙරීම, ඇස් යටට ගිලීම හා කුඩා නිකට යන ලක්ෂණ ඇති වේ.
- හෘදයේ හා රුධිර වාහිනී අසාමාන්‍යතා
පුප්ඵුශීය ධමනිය කුඩා වීම මගින් හෘදයේ සිට පෙනහලු වලට රුධිරය ගෙන යන නාලය පටු වේ. එම නිසා මෙම තත්ත්වය සුළුවෙන් පවතින විට ලක්ෂණ නොමැති අතර එය ක‍්‍රමයෙන් වැඩිවන විට හෘදය පරීක්‍ෂාවේදී ශබ්දයක් ඇසේ. තදබල ලෙස නාලය පටු වීම තුල කෙටි හුස්ම ගැනීම, තෙහෙට්ටුව ආදී ලක්ෂණ ඇති වේ.
- අස්ථිවල ඇති වන වෙනස්කම්
කොඳු ඇට පෙළේ හැඩයෙහි වෙනස්කම් ඇති වේ. x-ray මගින් සමනළයෙකුගේ ගනී.
Alagille Syndrome රෝග විනිශ්චය සඳහා සිදුකරන පරීක්‍ෂණ
- Liver biopsy – අක්මා ජෛවීක්‍ෂාව
- රුධිර පරීක්‍ෂණ – අක්මා ක‍්‍රියාකාරීත්වය – LET
- හෘද පරීක්‍ෂණ – Echo
- ඇස් පරීක්‍ෂාව
- X-ray
Alagille Syndrome රෝගයේදී ඇති විය හැකි සංකූලතා
- කහපැහැ වීම (Jaundice)
- මල සුදු/අළු පැහැ වීම
- පෝෂක උරාගැනීම දුර්වල වීම (පිත අඩුවීම තුල පෝෂක, විටමින් හොඳින් අවශෝෂණය නොවේ)
- සම මත කැසීම (සාමාන්‍ය පිත් ලවණ පිටවන්නේ මල හරහාය. මල සමග පිට නොවීම නිසා රුධිරයට එක්වී සම මත රැදී කැසීම ඇති වේ)
- Xanthomas (සම යට මේදය තැන්පත් වීමෙන් කුඩා ගෙඩි ඇති වේ. අක්මාව මගින් කොලෙස්ටරෝල් නිපදවීම හා ඉවත් කිරීම සිදු වේ. අක්මාවට ඇති වන බලපෑම නිසා එය නිසි ආකාරයට කිරීමට නොහැකි වේ)
- නාසය/විදුරු මස් වලින් රුධිරය ගැලීම (රුධිර වහනය වලක්වන රුධිර කැටි ගැසීම් කාරක අක්මාවේ නිපදවයි. උදාහරණ ලෙස විටමින් K අඩුවීමෙන් රුධිර ගැලීම් ඇති වේ)
- කලාතුරකින් අක්මාව විශාල වීම (Hepatomegaly) මෙහිදී සිරෝසිස් තත්ත්වයක් ඇති කරයි.
3) Alpha – 1 Antitrypsin Deficiency
Alpha – 1 Antitrypsin යනු අක්මාවේ නිපදවන ප්‍රෝටීනයකි. මේ සඳහා අප ගන්නා ආහාරද දායක වන අතරම එය රුධිරය මගින් ශරීරය පුරා බෙදා හරී. මෙම එන්සයිමය මගින් කෙරෙන කාර්යය නිශ්චිතව නොදන්නා නමුත් ප‍්‍රදාහයකදී පටක වලට ඇති වන හානිය මෙම එන්සයිමය මගින් වළක්වයි. ආසාධනයකදී ප‍්‍රතිශක්තිමය ප‍්‍රතිචාර දක්වන විට සුදු රුධිරානු මගින් නිපදවන එන්සයිම වලින් ශරීර පටක වලට වන හානිය වළක්වන බවට විශ්වාස කෙරේ.
Alpha – 1 Antitrypsin Deficiency හි ලක්ෂණ
- ඇසේ සුදු පැහැති කොටස සහ සමේ කහපැහැය (Jaundice)
- දිගින් දිගටම මුත‍්‍රා තද කහ පැහැවීම
- මල සුදු/අළු පැහැවීම
- බර වැඩි/අඩු වීම
- නාසයෙන්, විදුරුමසෙන් රුධිරය ගැලීම
- උදරය තුල අසාමාන්‍ය ලෙස තරල එකතු වීම
- අක්මාව වටා ඇති රුධිර වාහිනී වල රුධිර පීඩනය වැඩි වීම (යාකෘතික අධ්‍යාතතිය – Portal Hypertension)
- දිගින් දිගටම පවතින අලස ස්වභාවය/තෙහෙට්ටුව
- වමනය සමග රුධිරය පිටවීම
- පාදයේ වළලුකර ඉදිමීම
- මල සමග රුධිරය පිටවීම. මල කළු/රතු පැහැ වීම.
Alpha – 1 Antitrypsin Deficiency හි සංකූලතා
- Emphysema
ස්වසන අපහසුව ඇති වේ. සමහර පුද්ගලයන් සෞඛ්‍ය සම්පන්න ලෙස පෙනුනද අවුරුදු 20 කින් පසුව මෙම තත්ත්වය ඇති විය හැක. මෙමගින් පෙනහලුවලට හානි ඇති වී ඉක්මණින් මිය යාම සිදු වේ. මෙම තත්ත්වය වැඩි වීමට දුම්බීම (Active smoking) සිගරට් දුම් ආඝ‍්‍රානය වීම (passive smoking) හේතු වේ.
- අක්මාවට හානි වීම
අක්මාවේ ප‍්‍රදාහමය තත්ත්වයන් වර්ධනය වීමෙන් අක්මාවට හානි වේ. එය අක්මා ප‍්‍රදාහය (Hepatitis) ලෙස හඳුන්වයි. නමුත් එය ආසාධිත අක්මා ප‍්‍රදාහය (Hep B) නොවේ. දරුවාගේ මුල් මාස කිහිපය තුලදී අක්මාවේ ගැටළු ඇති වීම නව ජන්ම අක්මා ප‍්‍රදාහය ලෙස හඳුන්වයි.
Alpha – 1 Antitrypsin Deficiency පාලනය කරන්නේ කෙසේද?
මෙම රෝග තත්ත්වය සුව කිරීම සඳහා විශේෂ ප‍්‍රතිකාර නොමැති වුවද පහත ආකාරයට සාත්තුව ලබාදේ.
- මව්කිරි හා සාමාන්‍ය කිරි වලට අමතරව විශේෂ කිරි වට්ටෝරුවක් ලබාදෙන අතරම මෙම කිරි වල විශේෂය වන්නේ අවශෝෂණය පහසු වීමයි.
- තරමක වයස ළමුන්ට අධික කැලරි සහිත පාන වර්ග ලබා දේ
- රෝගී වූ අක්මාව මගින් පිත නිපදවීම සිදුවීම දුර්වල වීම නිසා දරුවා ගන්නා ආහාර සියල්ලම අවශෝෂණය නොවේ. මේ නිසා බර අඩුවීම/බර වැඩි වීඹ ඉතා දුර්වල වීම සිදු වේ.
- දරුවාට අමතර විටමින් ලබා දෙන අතරම විශේෂයෙන් විටමින් K ලබාදේ. එමගින් රුධිර ගැලීම වළක්වා රුධිර කැටි ගැසීම සාමාන්‍ය කරයි.
- දරුවාගේ වර්ධනය හා සංවර්ධනය නිරීක්ෂණය කළ යුතුයි. අලුතින් රෝග හඳුනාගත් දරුවන්ගේ බර සතියකට වරක් මැනිය යුතුය. අක්මා ක‍්‍රියාකාරීත්වය නිරීක්ෂණය කළ යුතුය.
ඒ සඳහා ස්කෑන්, රුධිර පරීක්‍ෂණ මෙන්ම බයොප්සි ක්‍රම යොදාගත හැකිය
4) Biliary Atresia
අක්මාවේ ඉතා වැදගත් කාර්යයක් වනුයේ පිත නැමති ද්‍රව්‍යයක් නිපදවීමයි. මෙහිදී නිපදවන පිත, පිත්ත ප‍්‍රනාලය හරහා කුඩා අන්තක වලට ගමන් කරයි. පිත්තාශය තුල පිත ගබඩා කරයි. පිතෙහි අපද්‍රව්‍ය මෙන්ම ආහාර ජීර්ණය සඳහා අවශ්‍ය ද්‍රව්‍යයද ගබඩා වී පවතී. මෙම තත්ත්වය ආකාර 02 කින් ඇති වේ.
- උපතට පෙර පිත්ත ප‍්‍රනාලය අසාමාන්‍ය ලෙස වර්ධනය වීම.
- ඉපදී කෙටි කාලයකින් පිත්ත ප‍්‍රනාලය ප‍්‍රදාහයට පත්වීම හෝ අවහිර වීමයි.
දරුවන්ට ඇති වන මෙම තත්ත්වය සඳහා ස්ථිර හේතුවක් තවම අනාවරණය වී නොමැත.
Biliary Atresia හි ලක්ෂණ
- දරුවා කහ පැහැති වීම – සමේ සහ ඇසේ සුදු පැහැති කොටසේ දැකිය හැක. මෙසේ කහ පැහැ වීම ආකාර 02 කි.
- Physiological Jaundice – භෞතවේදීය කාමලාව
ඉපදී මුල් සති 2 ක තුල ඇති වේ. සති 2 කින් පසු ක‍්‍රමයෙන් අඩු වේ. උදෑසන හිරු එළියට විනාඩි 15 ක් පමණ දරුවා නිරාවරණය කිරීම ප‍්‍රමාණවත් වේ. දරුවාගේ කිසිම ශාරීරික වෙනසක් නැතිද යන්න අවබෝධ කරගත යුතුය.
- Pathological Jaundice – ව්‍යථවේදීය කාමලාව
සති 2 කින් පසුව ඇති වේ. නොමේරූ ළදරුවෙකුගේ සති 3 කින් පසුව ඇති වේ. මේ නිසා මෙහිදී ඇති වන කාමලාව කුමන වර්ගයකදැයි නිශ්චය කරගත යුතුය.
- මුත‍්‍රා තද පැහැයක් ගැනීම – අලුත උපන් දරුවෙකුගේ සාමාන්‍යයෙන් මුත‍්‍රා වල පැහැයක් නැත. නමුත් දරුවෙකුගේ මුත‍්‍රා දිගටම කහ පාට හෝ තද පැහැයක් ගනී නම් එය අක්මා රෝගයක ලක්‍ෂණයක් විය හැක.
- මල සුදු/අළු පැහැ වීම – සාමාන්‍යයෙන් දරුවෙකුගේ මල වල පැහැය කහ පාට හෝ කොළ පාට වේ. නමුත් මල වල පැහැය සුදු හෝ අළු පැහැයක් නම් අක්මා රෝගයක් විය හැක.
Biliary Atresia රෝග විනිශ්චය
ඉහත රෝග ලක්ෂණ සහිත දරුවෙකු රෝහල් ගත වූ පසුව සායනික ලක්ෂණ වලින් රෝගය විනිශ්චය කර එය ස්ථිර කරගැනීම සඳහා පහත ලක්ෂණ සිදු කරයි.
- රුධිර පරීක්‍ෂණ
- මුත‍්‍රා පරීක්‍ෂණ
- ස්කෑනින් පරීක්‍ෂණ
- අක්මා ජෛවීක්‍ෂාව
Biliary Atresia සඳහා ප‍්‍රතිකාර
- ශල්‍ය ප‍්‍රතිකාර
5).Choledochal Cyst
මෙහිදී සිදුවන්නේ පිත්ත ප‍්‍රනාලය ඉදිමීම හෝ විස්තාරණය වීමකි. මේ සඳහාද ස්ථිර හේතුවක් හඳුනාගෙන නැත. බොහෝ විට හේතුවක් ලෙස දකින්නේ ගර්භාෂය තුලදී දරුවා වැඩෙන විට පිත්ත ප‍්‍රනාලය ඊට සමගාමීව නොවැඞීමයි.
Choledochal Cyst හි ලක්ෂණ
- කහ පැහැ වීම – සති ½ කට වඩා පවතී නම් පරීක්‍ෂාකාරී විය යුතුය.
- වරින් වර ඇති වන උදර වේදනාව
- Cholangitis – පිත්ත ප‍්‍රනාල වල ඇති වන ආසාධනයකි. මෙහිදී කහ පැහැවීම, උණ ඇති වීම සිදු වේ.
- පරිතානදාහය (Peritonitis) – උදරය ඇතුලත පවතින ආසාධනයකි.
- උදරයේ ගෙඩියක් ලෙස පැසවීම හෝ උදරය ඉදිමීම.
- අග්න්‍යාශයික දාහය (Pancreatitis) – (අග්න්‍යාශය තුල)
මෙම තත්ත්වය සඳහා ප‍්‍රතිකාර නොගතහොත් පහත දරුණු ලක්ෂණ පෙන්වයි.
- අක්මාවට හානි වීම (තන්තුමය ගැටළු ඇති වීම හෝ සිරෝසියාව)
- ආසාධන
- පිත්ත ප‍්‍රනාලයට හානි වීම
- ගෙඩිය පිපිරීම හෝ කාන්දු වීම
- රුධිර වහනයන්
- පිත්තාශ ගල් ඇති වීම
- අග්න්‍යාශයේ ආසාධන ඇති වීම
- පිත්තාශයේ හෝ පිත්ත ප‍්‍රනාල වල පිළිකාමය තත්ත්වයන් වර්ධනය වීම.
6) Cystic Fibrosis and Liver Disease
අක්මාවට හානි සිදුවීම කුඩා පිත්ත නාලිකා වලින් ආරම්භ වේ. අක්මාවෙන් නිපදවන පිත මෙම කුඩා නාලිකා වලට පැමිණෙන අතර ඒවා සාමාන්‍ය පිතට වඩා ඇලෙන සුළු ගතිය වැඩියි. මේ නිසා පිත් නාල අවහිර වේ. මෙම`ගින් අක්මාව වටා ඇති පටක වලට හානි වී කැලැල් ඇති වේ. මෙය biliary fibrosis ලෙස හ`දුන්වයි. මෙම තන්තුභාවයට පත්වීම අක්මාව දක්වා ක‍්‍රමයෙන් විහිදී යයි. මේ හේතු නිසා අක්මාව ඝන/තද බවට පත්වන අතර අක්මාව තුලින් රුධිර ගැනීම වඩාත් දුෂ්කර වේ.
Cystic Fibrosis and Liver Disease රෝග විනිශ්චය
ශාරීරික පරීක්‍ෂණ වලදී දැකිය හැකි ලක්ෂණ වලින් හඳුනාගනී. මෙහිදී ඇති වන ලක්ෂණ ලෙස,
- අක්මාව විශාල වීම – Hepatomegaly
- ප්ලීහාව විශාල වීම – Splenomegaly
- අක්මාව හා ප්ලීහාව විශාල වීම – Hepatosplenomegaly
- උදරය මත ශිරා දැකිය හැකි වීම. අක්මාව හරහා යන රුධිර පරිමාව අඩුවීම.
- වර්ධනය සෙමින් සිදුවීම (ආහාරයේ ඇති K,A,D,E යන මේදයේ දියවන විටමින් අවශෝෂණය අඩුවීම)
- ප්ලෝදරය – Ascites
- රුධිර ගැලීම වැඩිවීම
Cystic Fibrosis and Liver Disease සඳහා වූ පරීක්‍ෂණ
- අක්මාව හා සම්බන්ධ පරීක්‍ෂ
- උදරයේ ස්කෑනින් පරීක්‍ෂණ
Cystic Fibrosis and Liver Disease සඳහා වූ ප‍්‍රතිකාර
- වෛද්‍ය ප‍්‍රතිකාර – ආමාශ උද්දීපනය අඩු කිරීම
- Endoscopy – නම්‍යශීලී නලයක් සහිත උපකරණයක් මුඛයෙන් ඇතුල් කර ආමාශය හා අන්තශ්‍රෝතය පරීක්‍ෂාව.
- Sclerotherapy – අන්තශෝතයේ ඇති අපශ්චිත ශිරා (Esophageal canvas) වල නික්ෂේපන ලබාදීමය.
- Bauding – මෙම කුඩා රුධිර වාහිනී වලින් රුධිරය ගැලීම අඩු කිරීමට එම ස්ථානය වටා තද රවුමක් දැමීම. (tight band)
- මෙම තත්ත්වය දරුණු ආකාරයේ නම් අක්මා බද්ධ කිරීම.
7) Gilbert’s Syndrome
කාමලාව ඇති කරවන අක්මාවේ ඇති වන සුළු රෝග තත්ත්වයකි. මෙම තත්ත්වය හානිදායක නොවන අතර අක්මාවට හානියක්ද ඇති නොවේ. මෙයද ආරය (ජාන නිසා) ඇති වන රෝගයකි.
Gilbert’s Syndrome ලක්ෂණ
- විශාල ලෙස ඇති වන උදර ව්‍යාතතිය.
- සාමාන්‍යයෙන් ඇති වන තෙහෙට්ටු ගතිය. මෙම තත්ත්වය ආසාධනය නිසා දරුණු විය හැක.
- කහ පැහැ වීම. එය වරින් වර ඇති වීම නිසා,
- විජලනය වීම
- ප‍්‍රමාණවත් නින්දක් නොමැති වීම.
- ආසාධනයක් ඇති වීම
- ආතතියකින් යුක්ත වීම
- ශාරීරික තෙහෙට්ටුව
Gilbert’s Syndrome සඳහා වූ ප‍්‍රතිකාර
මෙම රෝග තත්ත්වය දරුණු නොවන නිසාත් අක්මාවට හානියක් නොවන නිසාත් ප‍්‍රතිකාර අවශ්‍ය නැත. තරුණ ළමුන්ට දැනෙන තෙහෙට්ටුව ඔවුන්ගේ එදිනෙදා ජීවිතයට බලපානු ලබයිද යන්න සැලකිය යුතු අතර ඔවුන් දිරිගැන්වීම තුලින් ඔවුන්ට උපකාර කළ යුතුය.
- සෞඛ්‍යමත් සමබල ආහාර වේලක් මගින් සමබර ජීවන රටාවක් පවත්වාගෙන යෑම
- ව්‍යායාම ලබාගැනීම හා සුව නින්දක් ලබාගැනීම.
විශේෂඥ මතය, අදහස සහ මූලික සටහන:
ක්‍රිෂාන්ති ගංගා කුමාරිහාමි මහත්මිය
සූතිකා පුහුණු හෙද නිළධාරිනි (I ශ්‍රේණිය)
නවජ සූති දැඩි සත්කාර ඒකකය
පළාත් මහ රෝහල, කුරුණෑගල
