මොකද්ද මේ මාර්ෆන් සින්ඩ්‍රෝමය කියන්නේ

බහුලව දකින්නට නොලැබුණත් Marfan Syndrome තත්ත්වය හේතුවෙන් පීඩා විඳින ඇතැම් දරුවන් සිටිනවා. ශරීරයේ සම්බන්ධක පටක වලට බලපානු ලබන රෝගයක් වන මෙය අවයව ඇද බැඳ තබන තන්තු සහ අනෙක් ව්‍යුහයන්ගේ තන්තු මෙහිදී බලපෑමට ලක්වේ. මෙහිදී බහුල වශයෙන් හෘදය, ඇස්, රුධිරවාහිනී සහ අස්ථි පද්ධතිය බලපෑමට ලක්වේ. මෙම රෝගය සහිත පුද්ගලයන් සාමාන්‍යයෙන් උස හා කෙට්ටු වන අතර අසාමාන්‍ය දිගු අත්, පාද, අතේ ඇඟිලි හා පාදයේ ඇඟිලිවලින් යුක්තය. මෙහිදී ඇති වන හානිය සුළු අවස්ථාවේ සිට තීව‍්‍ර අවස්ථාව දක්වා පවතී. මෙම රෝගයෙන් මහා ධහමනියට (හෘදයෙන් ශරීරය පුරා රුධිරය පොම්ප කරන ධමනිය) හානි වුවහොත් ඉන් ජීවිත අවදානමක් පවා ඇති විය හැක. 

Marfan Syndrome තත්ත්වයේ ලක්‍ෂණ

මෙම රෝගය ශරීරයේ විවිධ ප‍්‍රදේශවලට බලපාන බැවින් ලක්‍ෂණ විවිධ වේ. එකම පවුලේ සාමාජීකයන් අතරද මෙම ලක්‍ෂණ විවිධ වේ. සමහර පුද්ගලයන්ට සුළු ලක්‍ෂණ ඇතිවන අතර තවත් පුද්ගලයන්ට ජීවිත අවදානම් සංකූලතා වර්ධනය වේ. පහත ලක්‍ෂණ පොදුවේ දැකිය හැක. 

  • උස සිහින් සිරුර
  • එකිනෙකට වෙනස් දිග, අත්, පාද, ඇඟිලි
  • පියයුරු පෙදෙසේ අස්ථිය ඉදිරියට හෝ ඇතුලට නෙරා තිබීම
  • පොකුරු දත් තිබීම, තල්ල වක්වීම
  • හෘදයේ සිදුරු ඇති බවට ශබ්ද ඇසීම
  • අසාමාන්‍ය ලෙස නැවුන සුෂුම්නාව
  • පැතලි පාද

Marfan Syndrome තත්ත්වය ඇති වීමට හේතූ

සම්බන්ධක පටකවල ප‍්‍රත්‍යස්ථතාවය හා ශක්තිමත්භාවය පවත්වා ගැනීමට හේතුවන ප්‍රෝටීන නිෂ්පාදනය කරන ජාන වල ආබාධ තත්ත්ව මීට හේතු වේ. මෙහි අවදානම් සාධකය වන්නේ දෙමාපියන්ට මෙම රෝග තත්ත්වය පැවතීමය. 

Marfan Syndrome තත්ත්වයේදී ඇති වන සංකූලතා

  1. කන්තුක වාහිනී සංකූලතා

භයානක සංකූලතාවයන් ඇති විය හැක්කේ හෘදයට හා රුධිර වාහිනීවලට බලපෑමයි. එවිට මහා ධමනිය සම්බන්ධක පටක දුර්වල වේ. 

  • මහා ධමනිය බිත්තියේ දුර්වල ස්ථානයක් ඉදිරියට නෙරා ඒම. (Aortic aneurysm) මෙම තත්ත්වය බොහෝ විට මහා ධමනියේ මුල් ඇති විය හැක. 
  • Aortic dissection – මහා ධමනි බිත්තිය ස්ථරවලින් සෑදී ඇත. මෙහි ඇතුලත ස්ථරය කුඩා ඉරීම් ඇතිවී පටක හා ඇතුළු ස්ථර අතරම රුධිරය එකතු වේ. මේ නිසා පපුවේ හෝ පිටේ තද බල වේදනාවක් ඇති වේ. එම ඉරීම් ඇති වූ ස්ථානවලින් පිපිරී යා හැක. එය ජීවිත අවදානමකි.
  • Valve malformation හෘදයේ කපාටවල පටක දුර්වල වේ. මේ නිසා කපාටය ඇදීමකට ලක්වන අතර අසමාන්‍ය කපාට ක‍්‍රියාකාරීත්වයන් ඇතිකරයි. එනම් හෘද කපාට හොඳින් ක‍්‍රියා නොකරයි. මේ නිසා හෘදයට බොහෝ ලෙස වෙහෙසට පත්වේ. ඉන් හෘද අකරණීය ඇතිවේ. 
  •  
  • 2.ඇස්වල සංකූලතා
  • ඇසේ කාචයේ උදව්වට ඇති ව්‍යුහයන් දුර්වල වී පිහිටුම වෙනස්වීම
  • ඇසේ දෘෂ්ටි විතානය (Retina) ගැලවීම හෝ ඉරීමේ අවදානම
  • ඇසේ පීඩනය වැඩිවීම (glaucoma) හෝ ඇසේ සුද ඇතිවීම (cataracts)

3.අස්ථිවල සංකූලතා

  • සුෂුම්නාවේ අසාමන්‍ය නැවීම් ඇතිවීමය. 

උදා: ඔටු කුදය, පැති කුදය 

මෙහිදී පර්ශුද වෙනස් විය හැක. 

  • පියයුරු අස්ථිය ඉදිරියට නෙරීම හෝ ඇතුලට ගිලා බැසීම.
  • හෘදයේ වේදනාව හා කොන්දේ පහළ කොටසේ වේදනාව

ගර්භනීතාවයේදී ඇතිවන සංකූලතා

ගර්භනි කාලයේදී හෘදය තුලින් සාමාන්‍ය ප‍්‍රමාණයට වඩා වැඩි ප‍්‍රමාණයක රුධිරය පොම්පකරන බැවින් මහා ධමනිය පිපිරීමේ අවදානම වැඩි වේ. 

රෝග විනිශ්චය

  • ශාරීරික පරීක්‍ෂණ සිදු කිරීමේ.
  • හෘදය, ඇස්, රුධිරවාහිනී, පේශී හා අස්ථි පද්ධතිය.
  • ලක්‍ෂණ ගැන විමසීම.
  • පවුලේ ඉතිහාසය විමසීම
  • Chest X-ray
  • ECG
  • Echo පරීක්‍ෂණ
  • ජානමය පරීක්‍ෂණ
  • MRT/CT Scan

ප‍්‍රතිකාර

මෙහි ප‍්‍රතිකාර කිරීම සඳහා ජාන පිළිබද විශේඥයන්/විශේෂඥ ශල්‍ය වෛද්‍යවරුන්/හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරු/දන්ත විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන්/අක්‍ෂි විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන්/විකලාංග විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන් යන කණ්ඩායමක් හා සම්බන්ධව ප‍්‍රතිකාර සිදු කළ යුතුය. ඊට හේතුව වන්නේ ඉහත පද්ධති සියල්ලටම බලපා ඒනිසා ආබාධ තත්ත්වයන් ඇති කරන නිසාය. ඖෂධ ප‍්‍රතිකාර නොමැති වුවද ලක්‍ෂණ සඳහා එක් එක් අවයව ආශ‍්‍රිත රෝග ලක්‍ෂණ වලදී ඖෂධ ප‍්‍රතිකාර ලබාදේ. 

මෙම රෝගයෙන් ජීවන රටාවට ඇති වන බපෑම

  • ක‍්‍රියාකාරකම්

මෙම රෝගයෙන් පෙලෙන පුද්ගලයන් සඳහා විශේෂ වර්ගයේ ශාරීරික හෝ විනෝදාත්මක ක‍්‍රියාකාරකම් සිදු කළ යුතුය. මහා ධමනිය වියකරණය වූ පුද්ගලයා අධි ක‍්‍රියාකාරී කටයුතුවලින් වැළකිය යුතුය.

වෛද්‍යවරයා උපදෙස් මත ක්‍රියාත්මක විය යුතුය. 

  • ගර්භනීභාවය

මෙහිදී මහා ධමනියේ මුල් කොටසින් වෙන්වීම සිදුවිය හැක. එය අධික අවදානමකි. එසේම ආතතිය සහිත ගර්භනීභාවය (Stress pregnancy) මගින් ඉතා ඉක්මණින් වියකරණය වේ. (මහා ධමනිය) නිතර රුධිර පීඩනය පරීක්‍ෂා කරගැනීම, මසකට වරක් Echo පරීක්‍ෂණ කිරීම ගර්භනී කාලයේදී කළ යුතුය. මහා ධමනි වියකරණය ඇති වූවකි. ඇද විවේකය ගත යුතුය. 

  • හෘද කපාට වල ආසාධන 

බැක්ටීරියා මගින් මෙම ආසාධන ඇති වන්නේ රුධිරයට බැක්ටීරියා එක්වීමෙන් මේ නිසා දන්ත හෝ ශල්‍ය පිළිවෙත් වලට පෙර ප‍්‍රතිජෛවක ගත යුතුය.

  • මානසික තත්ත්ව

මෙම රෝගයේදී තරහ, බිය වීම හෝ දුක ආදිය ඇති වේ. ඒවා සඳහා අවශ්‍ය ප‍්‍රතිකාර ගෙන ජීවිතය වීවේකීව ගත කළ යුතුය. 

 

විශේෂඥ මතය, අදහස සහ මූලික සටහන:

ක්‍රිෂාන්ති ගංගා කුමාරිහාමි මහත්මිය

සූතිකා පුහුණු හෙද නිළධාරිනි (I ශ්‍රේණිය)

නවජ සූති දැඩි සත්කාර ඒකකය

පළාත් මහ රෝහල, කුරුණෑගල

 

 

 

 


අධ්‍යාපනික අතින් කොයිතරම් උසස් මට්ටමක හිටියත් අම්මෙක් වුණාම ඇති වන ගැටලූවලට අපි ළඟ පිළිතුරු නෑ. මව්පදවියත් එක්ක දහසකුත් එකක් ප්‍රශ්න මටත් ඇති වුණා. ඔය අතරෙදියි මව්වරුන් වෙනුවෙන්ම වෙන්වුණු පුවත්පතක සංස්කාරකවරිය විදියට සේවය කරන්න මට අවස්ථාව ලැබුණේ. අම්මා කෙනෙක් විදියට මට ඇති වෙන ගැටලූ අධ්‍යාපනය අතින්, මිල මුදල් අතින් ඉහළ, පහළ ඕනෑම තරාතිරමක හැම අම්මා කෙනෙක්ටම පොදුයි කියලා ඔය අතරෙදි මම තේරුම් ගත්තා. මගේ අත්දැකීම්, දරුවන් ගැන මට තියෙන ගැටලූ ගැන වෘත්තීමය සුදුසුකම් සහිත පුද්ගලයන් එක්ක සාකච්ඡ කරලා, සටහන් කරන්න මම හිතුවේ දහස් ගණනක් මව්වරුන්ට නිවැරදිම මගපෙන්වීම අවශ්‍ය බව දැණුනු නිසා.

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here